АКЦИИ и СКИДКИ
+7 (495) 234-18-64
Москва, Гончарный проезд д.6
схема проезда
прайс на услуги

Программы обследования

Лечение
простаты


Современная
диагностика

Лечение импотенции

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Адреногенитальный синдромНазвание «адреногенитальный синдром» в настоящее время практически не используется, вместо него врачи используют термин «врожденная дисфункция коры надпочечников», «гиперфункция коры надпочечников». В результате заболевания в организме повышается содержание андрогенов, что ведет к развитию вирилизации – появлению у женщин под влиянием андрогенов типично мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.).

Адреногенитальный синдром может иметь врожденную и постпубертатную формы (т.е. развиваться уже после завершения полового созревания). Врожденная форма развивается по причине дефекта ферментной системы 21-гидроксилазы – фермента, участвующего в синтезе кортизола и альдеростерона или опухолью коры надпочечника, однако синтез половых гормонов в коре надпочечников при этом не нарушается.

Врожденная форма адреногенитального синдрома возникает еще в период внутриутробного развития. Такие дети очень рано созревают в половом плане, их развитие протекает по гетеросексуальному типу (мужские вторичные половые признаки, отсутствие молочных желез и менструальной функции). Развиваются гирсутизм – избыточное оволосение у женщин по мужскому типу, олигоменорея -  нерегулярные или неустойчивые менструации, аменорея – отсутствие менструаций. Заболевание может сопровождаться бесплодием, уменьшением размеров молочных желез, матки и яичников, гипертрофией клитора.

Формы адреногенитального синдрома

Адреногенитальный синдромВ зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы адреногенитального синдрома - вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.  

При вирильной форме адреногенитального синдрома, которая является наиболее распространенной, нарушается только синтез глюкокортикоидов – гормонов коры надпочечников, участвующих в углеводном обмене. В дальнейшем вирильная форма адреногенитального синдрома, как правило, приводит к надпочечниковой недостаточности. Нарушения продуцирования андрогенов – мужских половых гормонов во время внутриутробного периода в дальнейшем вызывают развитие у девочек явных признаков ложного гермафродитизма, у мальчиков наблюдается гипертрофия полового члена.

Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома встречается более редко, и обусловлена блокировкой 21-гидроксилазы. Эта форма приводит к нарушению синтеза и глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), и минералокортикоидов (альдостерона). Итогом этого нарушения является андрогенизация - появление характерных мужских черт у женщины, вызванное действием избыточным синтезом мужских половых гормонов. Организм стремительно теряет натрий, хлориды, развивается гиперкалиемия - повышение концентрации калия в сыворотке крови свыше 5 ммоль/л.

Адреногенитальный синдромВыраженная гиперкалиемия чревата возникновением мышечных параличей, но более опасными последствиями являются нарушения сердечного ритма, вплоть до полной остановки сердца.

Другими ранними симптомами является неукротимая рвота, не связанная с приемом пищи, расстройства стула (диарея), судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса ведет к коллапсу – состоянию, угрожающему жизни больного и характеризующемуся серьезными нарушениями функциями жизненно значимых органов. Не исключен летальный исход.

Симптомы адреногенитального синдрома

Как правило, признаки адреногенитального синдрома можно заметить по внешним признакам: повышенное оволосение вокруг сосков, анального отверстия, на конечностях. У детей происходит ускоренное половое созревание, раннее оволосение, ускорение роста, тембр голоса меняется на более низкий. Зоны роста закрываются рано, из-за чего дети больше не растут.

Диагностика адреногенитального синдрома

Адреногенитальный синдромБольшое значение имеют данные анамнеза и клинических проявлений. Конечно же, обязательно проводится эндокринологическое обследование – исследование гормонального статуса, обязательно анализ на определение экскреции 17-оксикортикостероидов, 17-оксипрогестерона, уровня АКТГ – адренокортикотропного гормона, вырабатываемого клетками передней доли гипофиза.

Проводится рентгенография кистей рук (ускорение костного возраста). Адреногенитальный синдром обязательно дифференцируют с надпочечниковой недостаточностью, опухолью надпочечников, гермафродитизмом, вариантами преждевременного полового созревания.   

Лечение адреногенитального синдрома

Адреногенитальный синдромК сожалению, полностью заболевание лечению не подлежит, возможно лишь проводить постоянную гормонкорригирующую терапию глюкокортикоидами. Доза препарата подбирается индивидуально исходя из результатов обследования больного, степени выраженности синдрома, его возраста, массы тела, определенных особенностей и т.д.

Гормонкорригирующая терапия нормализует синтез гормонов кортизола и альдостерона корой надпочечников и функцию системы гипаталамус — гипофиз — яичники (появление вторичных половых признаков по женскому типу, восстановление менструального цикла). Наряду с консервативным лечением обязательно проводится психотерапевтическое обследование и лечение. При вторичном адреногенитальном синдроме, если это необходимо, пациенту проводится пластическая операция на наружных половых органах - влагалище, клиторе и т.д.  

Основной метод лечения, используемый для лечения адреногенитального синдрома в клинике урологии и андрологии - гормональная терапия. Этот метод хорошо зарекомендовал себя в лечении практически всех известных на сегодняшний момент гормональных нарушений, однако высокоэффективным и надежным он является при условии, что пациенты не занимаются самолечением, четко и строго выполняют предписания врача. Схема лечения расписывается пациенту индивидуально, после прохождения многопозиционной лабораторной и инструментальной диагностики, с учетом нескольких факторов: возраста, течения заболевания, индивидуальных показаний и противопоказаний и т.д.

Лечение пациентов, страдающих адреногенитальным синдромом, показало, что сочетание гормональной заместительной терапии и дополнительных методов лечения – антигомотоксикологических препаратов, физиотерапевтических и гомеопатических методов лечения – дает устойчивый положительный эффект, сохраняющийся долгое время.


Адреногенитальный синдром


 
Запись online
Запишитесь на прием по телефону (495) 234-18-64 (круглосуточно)

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Мы гарантируем полную конфиденциальность Вашего обращения.