Глюкагонома — редкая нейроэндокринная опухоль, которая возникает преимущественно в хвостовой части поджелудочной железы. Она составляет около 1% всех нейроэндокринных опухолей. Ежегодный уровень заболеваемости составляет 1 случай на 20 миллионов населения, но эксперты считают, что это заниженная оценка из-за неспецифичности симптомов, и случаев больше. У большинства пациентов глюкагоному диагностируют на шестом десятилетии жизни, средний возраст диагностики составляет 55 лет, а возрастной диапазон — 19-84 года.
Глюкагонома способна производить в избытке множество гормонов, которые вызывают соответствующие клинические проявления. Её уникальность в разнообразии проявлений, которые назвали 4D-синдромом: она проявляется симптомами диабета, дерматита, депрессии и тромбоза глубоких вен, или DVT. Почему развивается такая опухоль и с какими признаками надо обследоваться у врача?
Какие гормоны выделяет глюкагонома?
Глюкагонома — как болезнь-оборотень: маскируется под самые разнообразные проявления. И всё дело в выделяемых ею гормонах.
Инсулин — второе по распространённости биологически активное вещество, секретируемое нейроэндокринными опухолями. Другие включают (в порядке частоты встречаемости):
- адренокортикотропный гормон;
- полипептид поджелудочной железы и паратиреоидный гормон; гастрин, серотонин, вазоактивный кишечный полипептид, меланоцитстимулирующий гормон.
Это интересно!Гормонпродуцирующие опухоли — не редкость. Так, у женщин зачатию может мешать образование, из-за которого повышается выработка пролактина. А у мужчин с раком яичек вырабатывается гормон ХГЧ, из-за чего тест на беременность может оказаться положительным.
Клинические проявления глюкагономы
Иногда какие-либо симптомы болезни отсутствуют. Глюкагонома первоначально проявляется потерей веса, сахарным диабетом, диареей и стоматитом.
Проблемы с кожей
Некролитическая мигрирующая эритема является характерным признаком опухоли и встречается у 80% больных. Кожные проявления включают округлые поражения и волдыри, которые рассасываются через несколько дней. В дальнейшем образуются пустулы (прыщи с гнойным содержимым и наличием белой головки) вследствие присоединения бактериальной инфекции.
Высыпания часто сливаются, развиваются в течение 1-2 недель и сопровождаются сильным зудом, болезненностью. После заживления остается очаг гиперпигментации (потемнения).
Сыпь возникает на участках кожи, подверженных трению и давлению, под особым прицелом ступни и голени, кисти и предплечья, а также ягодицы, паховая область.
Интересный факт!Наша кожа является зеркалом, которое отражает проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта. При появлении устойчивых к лечению высыпаний, красных пятен, волдырей на коже, сопровождающихся зудом и дискомфортом, необходимо пройти обследование для исключения глюкагономы.
Поскольку некролитическая мигрирующая эритема может быть единственным проявлением при развитии злокачественной глюкагономы, клиницисты ошибочно диагностируют экзему, псориаз или контактный дерматит.
Другие проявления глюкагономы
Глюкагонома также может проявлять себя разнообразными патологиями: в их числе атрофический глоссит, хейлит, стоматит, баланопостит у мужчин и вульвовагинит у женщин. Больные могут предъявлять жалобы на ломкость и истончение ногтей, выпадение волос.
Некоторые пациенты, помимо депрессии, страдают от бессонницы, раздражительности, мигрени, парестезии. Кроме того, отмечается резкое похудение: при обычном режиме питания потеря веса составляет 5-15 кг.
Факт!Известно о глюкагономах, протекающих с острой сердечной недостаточностью и дилатационной кардиомиопатией. Реже регистирируют паранеопластические признаки, связанные с секрецией опухолью глюкагоноподобных пептидов, которые проявляются:
- повышением уровня инсулина в крови, снижением сахара;
- выраженной желудочно-кишечной дисфункцией — рефрактерными (устойчивыми к лечению) запорами, тошнотой, болью в животе.
В 75-80% случаев неоплазия переходит в злокачественную форму, и у 50% больных на момент постановки диагноза имеются метастазы в печень и/или регионарные лимфатические узлы.
Ещё одной особенностью глюкагономы рассматривают высокую вероятность тромбоэмболических осложнений и последующей тромбоэмболии легочной артерии.
Большинство глюкагоном возникают спорадическими — без причины появления опухоли, а остальные потенциально связаны с множественной эндокринной неоплазией 1-го типа.
Диагностические мероприятия
Способы диагностики определяет врач с учетом клинической ситуации.
- При клинической картине, подозрительной на глюкагоному, обнаружение заметно повышенного уровня гормона глюкагона в сыворотке крови подтверждает диагноз. В большинстве случаев уровень глюкагона в 2-3 раза превышает верхнюю границу нормы.
- Для оценки уровня гемоглобина назначают общий анализ крови. Много полезной информации дает исследование биохимического профиля — определение уровня трансаминаз, билирубина и щелочной фосфатазы важно для выявления метастазов в печени.
- Также необходимо провести анализ крови на уровень сахара в крови натощак и / или на толерантность к глюкозе для определения диабета.
- Визуализирующие исследования для подтверждения опухоли — мультиспиральная компьютерная томография, магнитно-резонансное сканирование, селективная ангиография, сцинтиграфия и др.
Лечение глюкагономы
Подход к лечению зависит от стадии заболевания, возможно полное или частичное удаление опухоли. При неоперабельном новообразовании назначают химиотерапию.
У пациентов с распространенными метастазами рассматривают возможность катетеризации печеночной артерии для инфузии лекарств, чтобы добиться уменьшения объема новообразования.
При невозможности выполнения радикального удаления (для опухолей с подтвержденной злокачественностью), наличии метастатических очагов прогноз при глюкагономе неблагоприятный.
О другой опухоли, проявляющейся водянистой диареей, читайте в статье «Редкая опухоль поджелудочной железы: випома».
Прогноз и возможные осложнения глюкагономы
Глюкагонома – эндокринное заболевание, способное значительно влиять на качество и продолжительность жизни пациентов. Особое внимание уделяется тому, как болезнь развивается с течением времени и какие виды осложнений могут возникнуть в процессе лечения или его отсутствии.
Прогноз заболевания зависит от множества факторов, таких как стадия обнаружения патологии, скорость прогрессирования и общие показатели здоровья пациента. На ранних этапах, когда опухоль еще не достигла значительных размеров и не распространилась за пределы поджелудочной железы, шансы на благоприятный исход значительно выше. Тем не менее, осложнения, связанные с этим заболеванием, могут быть серьезными и требуют тщательного медицинского наблюдения и лечения.
| Тип осложнения | Описание |
|---|---|
| Метастазы | Распространение злокачественных клеток из первичной опухоли в другие органы, что существенно ухудшает перспективы на выздоровление и требует дополнительного лечения. |
| Сахарный диабет | Избыток глюкагона может приводить к постоянному повышению уровня сахара в крови, что способствует развитию диабета и связанных с ним осложнений. |
| Нутритивные дефициты | Ухудшение питания из-за малабсорбции и потеря веса могут возникнуть вследствие нарушений в пищеварении, вызванных осложненным течением заболевания. |
| Тромбоэмболические осложнения | Поликетоацидоз и другие метаболические нарушения могут способствовать образованию тромбов в сосудах, что является угрозой для жизни пациента. |
| Психологические и эмоциональные трудности | Длительное и тяжелое течение заболевания может привести к депрессии, тревожным расстройствам и понижению качества жизни. |
Важно отметить, что многие из возможных осложнений могут быть предотвращены или минимизированы благодаря своевременной медицинской помощи и современным методам лечения. Регулярные медицинские осмотры, специализированная терапия и поддержка со стороны врачей и близких играют ключевую роль в улучшении прогноза и управлении болезнью.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое 4D-синдром глюкагономы и как он проявляется?
4D-синдром глюкагономы — это редкая опухоль поджелудочной железы, которая выделяет избыточное количество гормона глюкагона. Основные проявления синдрома включают диабет (повышение уровня сахара в крови), дерматит (появление характерных кожных высыпаний), тромбоз глубоких вен (образование тромбов в венах) и депрессию (психическое расстройство). Больные часто страдают от потери веса, обезвоживания и других симптомов, связанных с этими состояниями.
Как диагностируется 4D-синдром глюкагономы?
Диагностика 4D-синдрома глюкагономы включает комплексное обследование. Врач может назначить анализы крови для измерения уровня глюкагона, эндоскопическое ультразвуковое исследование для визуализации опухоли, КТ или МРТ для точной локализации и оценки размеров опухоли. Иногда требуется биопсия для подтверждения диагноза. Важно своевременно и точно диагностировать это состояние, чтобы начать соответствующее лечение.
Какие варианты лечения доступны для пациентов с 4D-синдромом глюкагономы?
Лечение 4D-синдрома глюкагономы направлено на устранение или уменьшение опухоли и контроль симптомов. Основные методы лечения включают хирургическое удаление опухоли, что является предпочтительным вариантом при наличии ограниченной и операбельной опухоли. Химиотерапия и радиотерапия могут быть использованы для контроля распространенных или неоперабельных опухолей. Медикаментозная терапия может включать применение октреотида для уменьшения секреции глюкагона и коррекцию симптомов, таких как гипергликемия и дерматит. Комплексное лечение подбирается индивидуально для каждого пациента в зависимости от стадии заболевания и общего состояния здоровья.
Как симптомы 4D-синдрома глюкагономы влияют на качество жизни пациента?
Симптомы 4D-синдрома глюкагономы могут значительно ухудшить качество жизни пациента. Диабет требует постоянного контроля уровня сахара в крови и может вызывать такие осложнения, как нервные и сердечно-сосудистые проблемы. Дерматит вызывает дискомфорт и требует регулярного ухода за кожей. Тромбоз глубоких вен может приводить к болевым ощущениям и отекам конечностей, а также повышает риск опасных для жизни состояний, таких как легочная эмболия. Депрессия усложняет эмоциональное и психическое состояние пациента, требуя психотерапии и медикаментозного лечения. Своевременная диагностика и комплексное лечение могут значительно улучшить качество жизни пациента, помогая ему справляться с этими проявлениями.
