ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

Поликистоз почек – это наследственное заболевание, для которого характерно образование множественных кист (полостных образований) в ткани почки. 

Поликистоз почек часто сочетается с образованием кист в печени, а иногда в поджелудочной железе, вилочковой железе и др., в основном в паренхиматозных органах. Выделяют неонатальную и взрослую форму заболевания. Поликистоз почек у новорожденных проявляется уже в первые недели жизни почечной недостаточностью и приводит к ранним летальным исходам. 

Заболевание напрямую наследуется, при этом независимо от пола. Среди 1000 новорожденных встречается 1 случай поликистоза. Порядка 10 процентов от всех больных, страдающих хронической почечной недостаточностью, составляют больные поликистозом. 

Почему возникает поликистоз почек

Поликистоз почек является наследственным заболеванием. Известно, что ген, определяющий развитие болезни, располагается в 16 хромосоме, которая не относится к половым. То есть наследование заболевания не связано с полом. Поликистоз почек встречается одинаково часто у мужчин и женщин.

В результате генетических нарушений, которые дают, как правило, о себе знать у людей в возрасте 45-65 лет, когда возникают в ткани почки множественные расширения, заполненные жидкостью. Считается, что при поликистозе почек происходит неправильное развитие мембран клубочков (структуры, в которой образуется моча). Усиленное образование клеток и нарушения в деятельности мембран канальцев (структур, где идет обратное всасывание полезных веществ из мочи).

Проявление поликистоза почек

Поликистоз почек чаще всего дает о себе не сразу. Как правило, развернутая картина болезни возникает к 45-65 годам. Хотя у детей также возможно проявление поликистоза. Однако при внутриутробном развитии поликистоза почек могут возникать самопроизвольные аборты или мертворождения. Поликистоз заболеваемое наследственное и проявляется всегда, за исключением тех случаев, когда человек просто не доживает до того возраста, когда обычно возникает болезнь.

Поликистоз почек, как и было, сказано, заключается в образовании кист. Одновременно с кистами в почках многими исследователями было отмечено, что поликистоз при этом может возникать и в других органах (экстраренальные проявления болезни, то есть проявления, не связанные с почкой).

Так нередко, у больных поликистозом почки отмечаются кисты поджелудочной железы, кисты в яичниках, щитовидной железы, семенных пузырьках. Также поликистоз почек нередко сочетается с пролапсом митрального клапана, дивертикулезом (небольшие, множественные расширения стенки) толстой кишки, аневризмами сосудов головного мозга.

Симптомы поликистоза почек

На первый план выступает двустороннее увеличение почек в размере, боль, а также ряд осложнений, которые появляются не сразу – кровотечение (гематурия), образование камней (нефролитиаз), повышение артериального давления, инфекция мочевыводящих путей и, наконец, самое главное – хроническая почечная недостаточность.

Увеличенные почкинередко могут быть прощупаны через переднюю брюшную стенку. Такое ощупывание болезненно для пациента. Боль возникает вследствие растяжения ткани почки многочисленными кистами. Обычно болезненные ощущения беспокоят в поясничной области и в боку.

Кровотечение и появление крови в моче (гематурия) связано с кровотечениями, возникающими внутри кист. Такие кровотечения могут быть как незначительными, так и достаточно мощными, что нередко требует немедленного хирургического вмешательства. Образование камней связано с нарушением обмена веществ в тканях почки, а также нередким возникновением препятствия для оттока мочи.

Препятствием могут являться больших размеров кистозные образования. Камни, при своем движении могут вызывать почечные колики, а также приводить к гематурии. Повышение артериального давления связано со сдавлением тканей почек, в которых происходит синтез веществ, поддерживающих и регулирующих давление. При нарушении кровоснабжения этих зон возникает усиленный выброс веществ, поднимающих артериальное давление. Артериальное давление в свою очередь проявляет себя снижением работоспособности, головными болями, болями в сердце.

Инфекция мочевыводящих путей связана с нарушением уродинамики, то есть оттока мочи. Микробы поднимаются вверх по мочевым путям и поражают ткань чашечно-лоханочную систему почку, а также сами кисты. В результате последнего процесса могут возникать гнойные процессы непосредственно в кистах и тканях почки.

Самым тяжелым осложнением поликистоза почек,
которое чаще всего и приводит к смерти,
является хроническая почечная недостаточность

Вследствие того, что нормальная ткань почек постепенно замещается множественными кистами, функция выделения из организма продуктов обмена, остается невыполненной.

Азотистые вещества начинают накапливаться в крови и в тканях, что вызывает интоксикацию организма, поражение органов.

В таких случаях требуется регулярное очищение крови от продуктов обмена с помощью процедуры, называемой диализ.

Диагностика поликистоза почек

В диагностике поликистоза почек имеет большое значение осмотр пациента, выяснение его жалоб, а также выяснение наличия подобного заболевания у кровных родственников. Для того чтобы доказать наличие поликистоза почек требуется проведение ряда исследований. Наиболее часто проводится ультразвуковое исследование, внутривенная урография (исследование почек и мочевых путей с помощью рентгеновского исследования с использованием контрастного вещества) и компьютерная томография, которая является наиболее ценным методом исследования при поликистозе.

При всех этих методах находят увеличение размеров почек, а также их кистозное перерождение. При внутривенной урографии обнаруживают также снижение функции почек.

Лечение поликистоза почек

Терапия в основном связана с лечением осложнений поликистоза почек.Так, при болях, проводится противоболевая терапия. При больших кистах, которые могут быть причиной выраженной боли, иногда проводят хирургическое вмешательство, при котором удаляют содержимое кисты. Оперативное вмешательство может проводиться при выраженном кровотечении.

При выраженном нагноении одной почки может проводиться ее удаление. Однако такая операция возможно только в том случае, если вторая почка сохраняет частично свою функцию.

При наличии инфекции мочевыводящих путей проводится антибактериальная терапия. При повышении артериального давления применяют препараты, снижающие его. Хроническая почечная недостаточность требует проведения диализа – очищения крови от продуктов обмена.